それぞれの膠原病に特徴的な症状 ❶【関節リウマチ・SLE・多発性筋炎/皮膚筋炎・強皮症・シェーグレン症候群・混合性結合組織病】

免疫の病気である膠原病は、身体に様々な症状を起こしますが、患者さんにはなかなかどれが膠原病の症状らしくて、どれがらしく無いのかが分かりづらいことが良くあります。

今回は、それぞれの膠原病の症状について詳しく紹介していきたいと思いますのでぜひ参考にしてみてください！

Dr. キウイ

この記事でわかること！

• それぞれの膠原病の症状を大まかに理解できる！

膠原病について

まず、膠原病自体あまり良く知らない方も多いかもしれませんが、膠原病は身体の免疫機能が異常になって発症する病気のことをいいます。

この異常になった免疫は、身体のあらゆる臓器を攻撃して、臓器障害を起こします。

これによって、腎炎を起こしたり、間質性肺炎を起こしたり、皮膚炎を起こしたりします。

この免疫細胞による炎症が、身体に色々な症状を引き起こす原因となるのですね。

Dr. キウイ

膠原病の症状かを考える時に

今回は、それぞれの膠原病で認める特徴的な症状についてお話ししていきますが、

それが特徴的な症状の一つであったとしても、必ずしもその膠原病からくる症状でない場合があります。

詳しくは、膠原病の症状を考える時に大切な3つのポイントを前回の動画でまとめてありますので、まだの方はぜひそちらをチェックしてくださいね。

膠原病の症状かを考える時に大切な３つのポイント！

それぞれの疾患における具体的な症状

それでは、それぞれの疾患における具体的な症状について解説していきたいと思います。

❶ 関節リウマチを疑う症状

まずは、関節リウマチについてです。

関節リウマチでは主に以下の症状が現れることがあります。

では、具体的にそれぞれ説明していきたいと思います。

朝に手がこわばる

特にリウマチでは、手のこわばりが改善するまでに1時間以上かかる事が多くなります。

関節の痛みや腫れがある

〈リウマチの腫れ¹⁾〉

リウマチの関節症状は、自己免疫が関係しているので、右だけとか左だけではなく、左右両方に現れます。

ただし、右の方が症状が強いなど痛みや炎症の強さの左右差があることもあります。

一方で、片方の一つの関節の腫れしかないといった場合（単関節炎）は、化膿性関節炎や偽痛風など、別の原因の場合があるので、注意が必要です。

全身症状がある

リウマチによる炎症が強い場合や、悪性関節リウマチといってリウマチによる血管炎という血管の炎症を起こしている場合には、微熱、倦怠感、食欲不振などの全身症状が強く出る場合があります。

悪性関節リウマチはどれくらいの割合で認めるのですか？

まなみ

悪性関節リウマチは、リウマチの1%程度で認めると言われています。

生物学的製剤やJAK阻害薬の登場により、リウマチの治療が進歩したお陰で、頻度はとても減ってきています。

手、肘、膝などに結節がある（リウマトイド結節）

リウマチによって、手や肘などにリウマトイド結節という、しこりを認める場合があります。

できやすい方の特徴として、リウマチの活動性が高い場合で、物理的刺激を受けやすい部位にできるやすい傾向があります。

空咳や息切れがある（リウマチ肺：関節リウマチ関連間質性肺炎）

関節リウマチの方の10〜40%に、リウマチによる間質性肺炎と呼ばれる慢性的な肺炎を認める場合があります。

間質性肺炎とは、肺の間質と呼ばれる部分に炎症がおき、炎症によってゆっくりと肺が硬くなってしまう病気です。

〈間質性肺炎では肺の間質の部分が肥厚する〉

間質性肺炎が進行してくるとそれによる空咳や息切れを認める事があります。

❷ 全身性エリテマトーデス（SLE）を疑う症状

次に、SLEと呼ばれる全身性エリテマトーデスについてです。

全身性エリテマトーデス（SLE）では主に以下の症状が現れます。

では、具体的にそれぞれ説明していきたいと思います。

全身症状

SLEでは、発熱や倦怠感といった全身症状も特徴的な症状の一つで、発熱は50〜90%に認めると言われています。

SLEでみられやすい皮疹がある

〈蝶形紅斑²⁾〉

蝶形紅斑は、SLEに特徴的な皮疹で、SLEの方の20-60%程度で認めると言われています。

また、SLEでは、その他にも様々な皮膚症状を認めます。

〈手掌紅斑³⁾〉

〈円板状紅斑⁴⁾〉

関節痛がある

SLEの方のおよそ90％に関節痛や関節炎といった関節症状を認め、頻度の高い症状のひとつです。

しかし、一般的にはリウマチのように骨破壊をきたす事はありません。

口内炎や口腔内に潰瘍がある

〈口腔潰瘍〉

口内炎や口腔潰瘍は、SLEで認める皮膚症状の一つで、0-40%程度で認めると言われています。痛みを伴わない場合も多くあります。

最近、髪の毛がよく抜けてしまう（脱毛）

〈脱毛⁵⁾〉

脱毛も、膠原病の中ではSLEに特に多いです。

SLEの方の20〜50%で認めると言われ、頻度の高い症状です。

強い紫外線にあたった時に、皮膚が赤くなったり、水膨れが起きたりする（日光過敏）

日光過敏は、SLEの方の10〜40%で認めると言われています。

寒いところにいくと指先が白くなる（レイノー現象）

〈レイノー現象⁶⁾〉

その他にもSLEによる臓器障害は多岐に渡り、今回はその中でも、腎臓と脳神経についてお話します。

まずは、SLEによる腎臓の炎症で、こちらを『 ループス腎炎 』と言います。

ループス腎炎を疑う症状

ループス腎炎を予測するには、まず尿検査でタンパク尿と血尿が出ているかを判断します。

ループス腎炎では、腎機能低下を表すCreの上昇を認めますが、このCreの上昇を認めるのはタンパク尿や血尿を認めた後になります。

なので、まずは尿検査に注目して、ループス腎炎の兆しがあるかをチェックします。

続いて、SLEによる脳神経の炎症は、神経精神ループスやCNSループスと言います。

神経精神ループス（CNSループス）を疑う症状

〈 中枢神経症状 〉

• 頭痛がある
• 一過性に意識消失があった
• けいれん発作が起きる
• 手足の麻痺がある

〈 精神症状 〉

• 人格の変化があった
• 抑うつ症状がある
• 急に物覚えが悪くなった
• 幻覚、妄想など

中枢神経ループスは、SLEによって、脳内の血管に血管炎が起きたり、神経細胞に対する自己抗体の産生、免疫細胞やサイトカインが直接脳を障害することによって生じます。

中枢神経症状の一つである頭痛は50%以上と多いですが、それ以外は、概ね10%前後の頻度です。

精神症状の頻度は35〜60%といわれています。

他にも、末梢神経症状を認める場合もあり、しびれ、感覚障害、自律神経障害などを認めます。頻度は20〜30%程度といわれています。

また、抗リン脂質抗体症候群を合併している場合、血栓ができやすくなり脳梗塞を認める場合もあります。

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❸ 多発性筋炎・皮膚筋炎を疑う症状

続いて、多発性筋炎や皮膚筋炎を疑う症状についてです。

多発性筋炎・皮膚筋炎では主に以下の症状が現れます。

では、具体的にそれぞれ説明していきたいと思います。

全身症状

筋症状

多発性筋炎・皮膚筋炎の筋症状の特徴として、上腕である二の腕や大腿の太もも、そして首など身体に近い近位筋に認めることが多いのが特徴です。

咽頭・喉頭筋に、嚥下障害を認めることもあります。

また、筋症状が強い場合は、血液検査で筋肉に多く存在する酵素であるCKが上昇するのもポイントです。

皮膚筋炎に特徴的な皮疹がある

皮膚筋炎では、実に様々な皮疹を認めます。

その中でも特徴的なのは、ゴットロン丘疹、ゴットロン徴候、ヘリオトロープ疹があります。

〈ゴットロン丘疹⁷⁾〉

ゴットロン丘疹は、両指関節背面の扁平隆起性丘疹のことを言います。

〈ゴットロン徴候⁸⁾〉

ゴットロン徴候は、肘頭や膝などの関節伸側に認める角化性紅斑のことを言います。

〈ヘリオトロープ疹⁹⁾〉

ヘリオトロープ疹も、皮膚筋炎に特徴的な皮疹で、眼瞼、眼周囲の浮腫性紫紅色斑のことです。皮膚筋炎の約30％で観察されます。

その他の皮膚筋炎でみられる皮膚症状

〈ショール徴候¹⁰⁾〉

〈Vネックサイン¹¹⁾〉

間質性肺炎の症状

間質性肺炎も多発性筋炎・皮膚筋炎に特徴的な症状です。

間質性肺炎の出現頻度は、認める自己抗体によって違いがあり、また別の機会にやっていきますね。

関節痛がある

寒いところにいくと指先が白くなる（レイノー現象）

〈レイノー現象⁶⁾〉

レイノー現象とは、『 突然手や足の指が、蒼白化し、しばらくして紫色となり、その後全体的な紅潮を経て正常な皮膚の色に戻る一連の現象 』のことを言い、

多発性筋炎、皮膚筋炎では、25%で認めると言われています。

レイノー現象については、また別の機会で詳しくやっていきますね。

❹ 全身性強皮症を疑う症状

続いて、全身性強皮症を疑う症状についてです。

強皮症では主に以下の症状が現れます。

では、

限局皮膚硬化型強皮症は、その名の通り比較的症状が軽い場合が多いのですが、

これに対して、びまん皮膚硬化型強皮症の場合は、発症してから数年は皮膚硬化が進行します。

特に発症後2年以内に重い症状の80％が現れるといわれています。

これらの違いは、みられる自己抗体によって変わり、

抗セントロメア抗体では、主に限局皮膚硬化型強皮症を認め、

抗Scl70抗体や抗RNPポリメラーゼⅢ抗体では、びまん皮膚硬化型強皮症を認めます。

このように、症状が重くなる方をびまん皮膚硬化型強皮症といい、比較的症状が軽いものは限局皮膚硬化型強皮症といい、症状の出方に違いがあるので、両者を分けて考えることが大切です。

それでは、具体的な症状についてもみていきます。

皮膚の症状

強皮症は、身体に線維化を起こし、繊維化によって皮膚が硬くなる「皮膚硬化」を認めます。

〈皮膚硬化¹²⁾〉

皮膚硬化は、手足の指から進行していきます。

皮膚硬化によって、指が硬化してソーセージの様に腫れたり、前腕や足の皮膚が硬くなってきます。

また、顔面の皮膚が硬くなると「仮面様顔貌」といって、表情が少ない顔貌になってしまいます。

寒いところにいくと指先が白くなる（レイノー現象）

〈レイノー現象⁶⁾〉

レイノー現象は、強皮症では、ほぼ全例にみられます。

全身症状

呼吸器症状

強皮症に多い呼吸器症状として、「間質性肺炎」があります。

間質性肺炎は、肺にある空気を交換する「肺胞」の間を埋める間質という部分が線維化してくる病気です。

この線維化によって肺が硬くなり、肺活量が低下します。

消化器症状

強皮症が進行すると、指だけでなく消化管も硬くなってしまう場合があります。

これによって、消化管の動きが悪くなり、消化不良による下痢を起こしたり、便秘を起こしたりします。

また、腹部膨満感を認めたり、イレウスという腸が全く動かなくなってしまう場合もあります（慢性偽性腸閉塞）。

関節が痛む、こわばりがある（関節痛）

強皮症では、関節の痛みや、皮膚硬化によって関節が曲げられない、伸ばせないなど、可動域の制限を伴うこともあります。

腎症状（腎クリーゼ）

腎クリーゼは、頻度は高くないですが、強皮症の中でも特に危険な症状です。

突然血圧が上がったり、頭痛やめまいなどが起き、急激に腎障害が進行します。

症状を放置してしまった場合、透析を必要な状態になってしまう場合があります。

リスクとしては、特に抗RNAポリメラーゼⅢ抗体が陽性の強皮症の方は、他の強皮症患者さんに比べて腎クリーゼを発症しやすいと言われているので、注意が必要です。

乾燥症状

❺ 混合性結合組織病（MCTD）を疑う症状

最後に、MCTDと呼ばれる混合性結合組織病を疑う症状についてご紹介します。

混合性結合組織病（MCTD）では主に以下の症状が現れます。

混合性結合組織病は、混合という名前の通り、全身性エリテマトーデスと筋炎、強皮症の3つ疾患の症状を併せ持つ膠原病です。

なので、前に説明した、SLEや皮膚筋炎・多発筋炎、強皮症の症状が重複してある場合には、混合性結合組織病が疑われます。

また、特に混合性結合組織病の特徴として、中核症状である① レイノー現象と② 指のソーセージ様腫脹、③ 肺高血圧症があり、

混合性結合組織病と診断するためには、これらの3つのうち、一つ以上認めることが必要で、混合性結合組織病には重要な症状となります。

終わりに

今回も、最後までお読みいただきありがとうございました。

それでは、また別の記事でお会いしましょう！ 

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